FISAF - Fédération nationale pour l’Inclusion des personnes en situation de handicap sensoriel et troubles DYS en France
ANAE N° 160 - Le Syndrome de Williams

ANAE N° 160 - Le Syndrome de Williams

Vol 31 – Tome III – année 20199

Dossier coordonné par Julie Heiz, Université de Genève

Le syndrome de Williams ou Williams-Beuren est un trouble neuro-développemental rare décrit pour la première fois par 2 cardiologues, le Dr Williams (Williams, Barratt-Boyes, & Lowe, 1961) et le Dr Beuren (Beuren, Apitz, & Harmjanz, 1962). Cette affection entraîne une déficience intellectuelle de légère à modérée avec des particularités propres au syndrome, un retard du développement moteur et une hypersensibilité.

La cognition particulière des personnes avec syndrome de Williams, avec dissociation entre les compétences verbales et les compétences non verbales, a soulevé l’engouement des équipes de recherche.

Ces dernières 25 années, le syndrome de Williams a intéressé nombre de chercheurs en psychologie et en neuropsychologie. Ce numéro a donc pour vocation de présenter les différents travaux et thèmes de recherches qui sont traités par d’éminents chercheurs spécialistes du syndrome de Williams en francophonie.

Julie Heiz, Université de Genève


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Dans ce numéro également


Les aspects développementaux de la fonction exécutive chez les enfants typiques et atypiques

De la – aux – fonction.s executive.s : une synthèse neurocognitive et socioaffective en neurosciences cognitives et en psychologie du développement // S. M. CARLSON, P. D. ZELAZO, S. FAJA

Il s’agit d’une synthèse de 50 pages, assez unique en son genre. En effet, s’appuyant sur l’expérience clinique et la recherche (plus de 400 références expérimentales), elle privilégie une approche qui intègre la multiplicité des niveaux d’analyse en abordant notamment les phénomènes de la plasticité cérébrale et les influences multiples intervenant dans le développement des fonctions exécutives.

Les auteurs abordent également les influences dynamiques réciproques des processus et des contextes (notamment familial et scolaire), sans oublier les implications possibles dans le domaine de l’éducation.

Ce chapitre, rédigé par des chercheurs de pointe en psychologie du développement, présente donc un intérêt majeur pour les professionnels de l’enfance, pédopsychiatres, pédiatres, psychologues et neuropsychologues, rééducateurs (psychomotriciens, orthophonistes, ergothérapeutes ou thérapeutes occupationnels), infirmiers, éducateurs et enseignants (voire les parents informés).

Comme le rappelait encore tout récemment Adele Diamond (2016)1, les fonctions exécutives sont des facteurs clés qui prédisent la réussite à l’école et la réussite professionnelle, bien mieux que le QI ; la prise en compte de la trajectoire développementale des composantes de la fonction exécutive d’un individu permettra de spécifier et d’optimiser les thérapeutiques, de favoriser une prévention optimale des troubles psychosociaux psychiatriques et développementaux, d’assurer une meilleure qualité des apprentissages réalisés par les enfants.

Analyse

Enseigner le code alphabétique au CP : quelles données scientifiques pour quelles recommandations pédagogiques ? // M.-L BOSSE, C. BOGGIO & C. POBEL-BURTIN

Editorial

Recherches, ministère de l’Éducation nationale et recommandations pédagogiques : comment transformer une dynamique de défiance en dynamique de confiance ? // É. GENTAZ


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